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Pseudoxantoma Elástico

Pseudoxantoma Elástico

De caráter genético, essa doença é causada por alterações na formação das fibras elásticas da pele que calcificam e se fragmentam.

A importância de reconhecer as alterações que se manifestam primariamente através da PELE, permitindo assim, suspeitar da existência do defeito, é fundamental.

Além da pele, outros órgãos como os olhos, mucosa da boca, sistema gastrointestinal e as artérias também podem estar comprometidos.

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NA PELE :
Aparece após a puberdade alterando a aparência da pele, principalmente do pescoço, cotovelos, joelhos e axilas.

Como as fibras elásticas ficam espessadas, a consistência da pele é modificada e assume uma coloração amarelada, com a formação de estrias e pápulas (bolinhas) levemente salientes lembrando “pele de galinha”.

 

OUTROS ÓRGÃOS :
Quando o defeito genético atinge os olhos pode levar a cegueira.

Nas artérias, pode causar calcificação com aterosclerose precoce, levando ao aumento da pressão, infarto agudo e acidente vascular cerebral.

O diagnóstico precoce propicia que estes pacientes sejam acompanhados para que casos graves e fatais possam ser evitados através da vigilância constante.

Como se trata de uma doença que pode ser transmitida através da herança genética, o aconselhamento com médico geneticista é recomendado antes da decisão de ter filhos.

Observe sua pele. Ela pode avisar a existência de doenças silenciosas.

 



Dra-Marta-Izabel-Cerutti-AlbeDra. Marta Izabel Cerutti
Médica Dermatologista
CRM-RS 14708| RQE 12477

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