Pseudoxantoma Elástico
De caráter genético, essa doença é causada por alterações na formação das fibras elásticas da pele que calcificam e se fragmentam.
A importância de reconhecer as alterações que se manifestam primariamente através da PELE, permitindo assim, suspeitar da existência do defeito, é fundamental.
Além da pele, outros órgãos como os olhos, mucosa da boca, sistema gastrointestinal e as artérias também podem estar comprometidos.
NA PELE :
Aparece após a puberdade alterando a aparência da pele, principalmente do pescoço, cotovelos, joelhos e axilas.
Como as fibras elásticas ficam espessadas, a consistência da pele é modificada e assume uma coloração amarelada, com a formação de estrias e pápulas (bolinhas) levemente salientes lembrando “pele de galinha”.
OUTROS ÓRGÃOS :
Quando o defeito genético atinge os olhos pode levar a cegueira.
Nas artérias, pode causar calcificação com aterosclerose precoce, levando ao aumento da pressão, infarto agudo e acidente vascular cerebral.
O diagnóstico precoce propicia que estes pacientes sejam acompanhados para que casos graves e fatais possam ser evitados através da vigilância constante.
Como se trata de uma doença que pode ser transmitida através da herança genética, o aconselhamento com médico geneticista é recomendado antes da decisão de ter filhos.
Observe sua pele. Ela pode avisar a existência de doenças silenciosas.
Prezados
Boa noite
Tenho um sobrinho que está com suspeita de pseudoxantoma elástico.
Moramos no interior da Bahia, e não conhecemos nenhum profissional especializado nessa área.
Gostaria da indicação de um dermatologista nessa área, de preferência no estado de São Paulo, estamos à procura de uma avaliação por profissional habilitado.
Desde já agradeço atenção recebida!
Francielle
Sou mãe de uma criança de 07 anos que tem pseudoxantoma elástico e tem 60% do corpo acometido, predominando em abdome e torax.
Infelizmente as lesões estao aumentando… e também estou a procura de um dermatologista especializado.
eu tenho pseudoxotoma elástico a muito anos , ao meus 41 ano a tendência é piorar cada vez mais né?