Nos pacientes com esclerodermia ocorre uma produção excessiva de colágeno nos tecidos, o que impede as células de executarem suas funções normais

Esclerodermia é uma doença autoimune que afeta o tecido conjuntivo, incluindo a derme (uma camada da pele que se localiza abaixo da epiderme), a gordura e os músculos. A doença se caracteriza pela formação excessiva de colágeno, sobretudo na derme, o que provoca o endurecimento da mesma. A pele fica rígida e perde sua elasticidade, tornando-se seca e sem pelos.

Não se sabe ao certo como a doença surge, mas sabe-se que não é contagiosa nem hereditária, tampouco um tipo de câncer. Trata-se de uma doença autoimune, na qual o sistema imunológico se “desregula” passando a atacar células normais do corpo, ao invés de defende-lo de agentes externos como bactérias e vírus. Alguns estudos apontam que a alteração no sistema imunológico poderia surgir após o contato com um agente externo ainda desconhecido, como vírus, bactérias, algum fator na dieta, entre outros.

Principais tipos de Esclerodermia

1) Esclerodemia localizada ou morféia:

Caracteriza-se pelo surgimento de placas endurecidas, de coloração branco-amarelada. Na maioria das vezes o quadro se inicia com uma fase inflamatória, na qual percebe-se um anel lilás circundando a lesão. Geralmente se manifesta com poucas lesões, que medem de 1 a 5 cm;

2) Esclerodermia em gotas:

Como o nome diz, as placas são em formato de gota. São menores, mais numerosas e espalhadas pelo corpo;

3) Esclerodermia linear:

as placas apresentam formato linear e são mais frequentes nos braços, pernas, face e couro cabeludo. Em alguns casos o acometimento é profundo, afetando também a gordura e o músculo. Quando isso ocorre, os membros afetados ficam deformados, causando limitação no movimento das articulações. Em crianças em fase de crescimento o membro afetado não se desenvolve totalmente;

4) Esclerodermia em golpe de sabre:

É como chamamos as placas que surgem no couro cabeludo e se estendem para a face. Podem ocorrer deformidades devido a atrofia muscular e a diminuição do crescimento ósseo. A boca e a língua também podem ser acometidas;

5) Esclerodermia generalizada:

quando as lesões de Esclerodermia em placas são múltiplas e espalhadas pelo corpo, porém não há acometimento de outros órgãos, como na Esclerose Sistêmica (quando ocorre o acometimento de órgãos internos).

Diagnóstico

O diagnóstico pode ser feito apenas pelo exame médico, entretanto, em alguns casos são necessários exames complementares, como a biópsia de pele.

Prognóstico

De uma maneira geral a doença involui espontaneamente ao longo de 3 a 5 anos, restando uma mancha residual de aspecto atrófico.

Tratamento

Não há uma medicação que cure a doença. Os tratamentos visam o controle do quadro. Nas fases iniciais da doença, cremes ou medicações por via oral podem diminuir a progressão da doença. Entretanto, de uma maneira geral, todas as modalidades de tratamento disponíveis ainda carecem de estudos científicos mais amplos.

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Dr. Marcelo Brollo
Médico Dermatologista
CRM-RJ 5280769-9 | CRM-DF 17867 DF

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