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Dermatose por IgA linear (Dermatose bolhosa crônica da infância)

Doença bolhosa autoimune que acomete com maior frequência crianças, mas também pode aparecer em adultos

Dermatose-por-IgA-linear-dermatologia-e-saude-1A dermatose por IgA linear, quando ocorre na infância é também chamada de dermatose bolhosa crônica da infância. Trata-se de uma doença rara que aparece em crianças após os 6 meses de idade com pico de incidência aos 4,5 a 5 anos e tende a desaparecer até a puberdade. Após o aparecimento dura em média 2 a 4 anos.

Quando surge nos adultos, tende a aparecer após a puberdade até os 60 anos.

Geralmente, o quadro se inicia com coceira ou ardência na pele, seguida pela formação de vesículas (pequenas bolhas) ou bolhas tensas e de conteúdo claro. É bem comum o agrupamento em forma de anéis ou arcos lembrando um colar de pérolas.

Nas crianças as lesões surgem principalmente no abdômen inferior, ao redor da boca e no períneo (área de pele em volta dos genitais). Já nos adultos as bolhas são mais observadas nos membros, no tronco, nas nádegas e na face.

A doença pode ser grave, principalmente quando as bolhas afetam a mucosa dos olhos , da boca, podendo chegar até a laringe e a faringe. No processo de cicatrização, o quadro pode evoluir com aderências que pode culminar com dificuldade de respiração, cegueira entre outras complicações. Não surgem lesões no intestino.

Apesar de sabermos que a doença é causada por um mau funcionamento do sistema imune, as razões pelas quais o processo se inicia permanecem obscuras. Na maioria dos casos não há fatores causais. Em outros identificou-se como gatilho o uso de certos remédios estando em destaque um antibiótico chamado Vancomicina. Algumas neoplasias malignas das células do sangue (hematológicas) também já foram reconhecidas como provocadoras do distúrbio imune que desencadeia essa dermatose.

O primeiro exame a ser solicitado é uma biopsia da pele para o estudo histopatológico. Em seguida a doença é confirmada através de um segundo exame chamado Imunofluorescência Direta, onde são encontrados anticorpos do tipo IgA (o que explica o nome da doença) ligados a pele doente. Tal achado é importante para diferenciá-la de outras doenças bolhosas.

Mesmo que regrida espontaneamente com o tempo, há necessidade de tratamento para evitar as complicações possíveis.

Esse tratamento baseia-se no uso de substâncias imunossupressoras como os corticóides ou no uso de medicamentos da classe das sulfas para controle da patologia.



Dra-Marta-Izabel-Cerutti-AlbeDra. Marta Izabel Cerutti
Médica Dermatologista
CRM-RS 14708| RQE 12477

Outros artigos desta colunista em www.dermatologiaesaude.com.br zoom in

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1 Comentário

  1. Boa tarde ! Gostaria de saber onde essa médica atende .

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