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Neurofibromatose e pele

Neurofibromatose e pele

 

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A NEUROFIBROMATOSE ou doença de Von Recklinghausen é uma doença genética rara cujo sintoma mais frequente é o aparecimento de nódulos na pele, de consistência amolecida.

Existem dois tipos (I e II) com manifestações variáveis entre elas.

Além das lesões de pele, pode ocorrer comprometimento dos ossos, olhos, do sistema endócrino e nervoso, podendo ocorrer epilepsia, alterações mentais e retardo no aprendizado.

 

 

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COMO SE MANIFESTA NA PELE :

A pele pode ser o primeiro sinalizador da existência da doença, daí a importância de reconhecê-las :

  • Aparecimento gradual de manchas castanho-amarronadas de diferentes tamanhos (manchas café com leite). Atenção especial se forem em número maior de seis;
  • Sardas nas axilas e virilhas que iniciam na criança;
  • Tumores cutâneos moles (neurofibromas) que aparecem na adolescência, de consistência elástica;

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Com a evolução, esses tumores podem assumir grandes dimensões causando deformidades passando a chamar-se Elefantíase Neurofibromatosa;

  •  Podem aparecer tumores nos ossos provocando assimetrias na face e deformidades na coluna (escoliose);
  •  Existem ainda tumores embaixo da pele (subcutâneos) na forma de nódulos aderidos aos nervos (neurinoma).

 

O diagnóstico é feito pela suspeita clinica e exames complementares são necessários para avaliação do comprometimento em outros órgãos.

Não há tratamento que cure a Neurofibromatose e nem mesmo que impeça o surgimento de novos tumores.

Os nódulos cutâneos serão removidos de acordo com a necessidade para que não evoluam provocando compressões e deformidades.

Muitas vezes, a remoção cirúrgica é indicada mesmo para tumores menores quando o impacto emocional desses pacientes é relevante, já que o número de lesões pode ser significativo (centenas) e com acometimento próximo de 48% na face, pescoço e em volta do couro cabeludo, causando grande impacto social.

A remoção é gratificante porque pode oferecer resultado estético satisfatório.

 

 

Dra-Marta-Izabel-Cerutti-AlbeDra. Marta Izabel Cerutti
Médica Dermatologista
CRM-RS 14708| RQE 12477

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