Neurofibromatose e pele
A NEUROFIBROMATOSE ou doença de Von Recklinghausen é uma doença genética rara cujo sintoma mais frequente é o aparecimento de nódulos na pele, de consistência amolecida.
Existem dois tipos (I e II) com manifestações variáveis entre elas.
Além das lesões de pele, pode ocorrer comprometimento dos ossos, olhos, do sistema endócrino e nervoso, podendo ocorrer epilepsia, alterações mentais e retardo no aprendizado.
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COMO SE MANIFESTA NA PELE :
A pele pode ser o primeiro sinalizador da existência da doença, daí a importância de reconhecê-las :
- Aparecimento gradual de manchas castanho-amarronadas de diferentes tamanhos (manchas café com leite). Atenção especial se forem em número maior de seis;
- Sardas nas axilas e virilhas que iniciam na criança;
- Tumores cutâneos moles (neurofibromas) que aparecem na adolescência, de consistência elástica;
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Com a evolução, esses tumores podem assumir grandes dimensões causando deformidades passando a chamar-se Elefantíase Neurofibromatosa;
- Podem aparecer tumores nos ossos provocando assimetrias na face e deformidades na coluna (escoliose);
- Existem ainda tumores embaixo da pele (subcutâneos) na forma de nódulos aderidos aos nervos (neurinoma).
O diagnóstico é feito pela suspeita clinica e exames complementares são necessários para avaliação do comprometimento em outros órgãos.
Não há tratamento que cure a Neurofibromatose e nem mesmo que impeça o surgimento de novos tumores.
Os nódulos cutâneos serão removidos de acordo com a necessidade para que não evoluam provocando compressões e deformidades.
Muitas vezes, a remoção cirúrgica é indicada mesmo para tumores menores quando o impacto emocional desses pacientes é relevante, já que o número de lesões pode ser significativo (centenas) e com acometimento próximo de 48% na face, pescoço e em volta do couro cabeludo, causando grande impacto social.
A remoção é gratificante porque pode oferecer resultado estético satisfatório.
